Міастенія: хвороба слабких м`язів

Що таке міастенія і як лікувати це захворювання

Сама назва хвороби - міастенія - говорить про його суті: слабкі м`язи (в перекладі з грецького «mys» - «м`яз» і «asthenes» - «слабкий»). При міастенії, яка взагалі-то зустрічається досить рідко, порушується передача сигналу «про рух» від нервів до м`язів через порушення обміну ацетилхоліну. В результаті цього з`являється слабкість і патологічна стомлюваність деяких скелетних поперечно-смугастих м`язів. Іноді цю хворобу називають «псевдопаралич».
Щоб зрозуміти механізм хвороби, уявімо людський організм у вигляді складної електрохімічної машини, де рух відбувається за допомогою м`язів. Сигнал для них подається через рухові нерви, а в місці приєднання нерва до м`яза електричний імпульс передається за допомогою хімічної речовини - ацетилхоліну, який переходить з нерва в щілину між нервом і м`язом (синаптична щілину). Це викликає електричний розряд, і м`яз скорочується. Далі ацетилхолін розщеплюється спеціальним ферментом (холінестеразу) на дві частини, вони назад всмоктуються в нерв, там з`єднуються і можуть бути використані знову.
При міастенії ж цей складний процес порушується. Імпульсу все складніше пройти до м`яза, а значить, кожне наступне рух дається важко і, нарешті, зовсім припиняється. Певні рухи, наприклад, стиснення кулака, спочатку виконуються з повною силою, потім слабкішими і слабкішими, аж до настання стану, подібного паралічу. Це називається синдромом патологічної (тобто ненормальною) м`язової стомлюваності. Вона наростає до вечора, і хворі спочатку пояснюють свій стан звичайною втомою після напруженого трудового дня: в очах двоїться, повіки злипаються, руки-ноги ватяні. Після деякого відпочинку функціональна здатність м`язів відновлюється.
Найчастіше захворювання починається з опускання століття і двоїння в очах до вечора, потім приєднується зміна голосу ввечері або після тривалої мовної навантаження (порушення ковтання, осиплість і нечіткість мови). Хворі відзначають, що вранці почуваються добре, але дуже швидко втомлюються так, ніби непомірно працювали. У всіх випадках відзначається ураження вилочкової залози.
Хвороба може протікати роками нерозпізнаної, але рано чи пізно дає про себе знати. Небезпечно те, що дихальні м`язи теж працюють «на ацетилхолін», і в якийсь момент може статися порушення дихання та серцевої діяльності хворого (міастенічний криз).
Причиною захворювання часто стає спадковий дефект иммунорегуляции.
Лікарі відзначають два вікових піки прояви захворювання: до 30 років і старше 70 років. Існує також міастенія новонароджених, її діагностують у 15-20% дітей, матері яких страждають міастенію.
Вибір схеми лікування залежить від тяжкості захворювання і характеру його перебігу. Застосовують лікарські препарати, які гальмують розпад ацетилхоліну, як можна раніше слід призначати імунотерапію. Рекомендується застосування імунодепресантів, з обережністю використовують кортикостероїди, перевага віддається преднизолону, який прописують за індивідуальною схемою.
У деяких випадках доцільна тімектомія (видалення вилочкової залози). Після операції, як правило, нормалізуються імунологічні параметри (знижується титр антитіл, відновлюється процес регуляції). У важких випадках і неефективності інших методів лікування застосовують плазмофорез.
А тепер - чи не найважливіше! Хворому міастенією жодні ліки не можна давати, не порадившись з лікарем! Без рецепта - тільки душевний спокій, розумні фізичні навантаження, загартовування і дієта, багата вітамінами.